Желтуха новорожденных вследствие недостаточной дифференциации паренхимы печени и легкой ранимости эритроцитов встречается довольно часто.

В периоде новорожденности желтуха зачастую связана с тем, что рожденный ребенок обладает увеличенным количеством эритроцитов, которые сформировались при внутриутробном развитии, но после рождения этот избыток красных кровяных телец уходит за счет их распада , что и обусловливает проявления желтухи новорожденных.

Почему возникает желтуха новорожденных? Дело в том, что ферментативная система, утилизирующая избыток билирубина еще недоразвита, также наблюдается временное отсутствие активности ферментов, поддерживающих целостность эритроцитов. Еще одной причиной появления желтухи новорожденных является наличие у ребенка физиологической гипопротеинемии, в результате чего транспортная и выделительная функция, которая производится альбуминовой фракцией, нарушается. Затрудняется транспортировка непрямого билирубина, выделившегося при распаде эритроцитов, через мембраны клеток печени и его внедрение в их микросомы для связывания и выделения в желчные пути.

Таким образом, желтуха новорожденных связана с:

– физиологическим увеличением распада эритроцитов,

– затрудненным приемом освободившегося в результате распада продуктов в печеночные клетки, что снижает показатель конъюгированного билирубина

Реабсорбция конъюгированного билирубина в кишечном тракте остается неизменной.

Различают неконъюгированную и конъюгированную желтуху новорожденных.

НЕКОНЪЮГИРОВАННАЯ ЖЕЛТУХА НОВОРОЖДЕННЫХ.

В крови повышен неконъюгированный (свободный, непрямой) билирубин. Рассмотрим состояния, при которых это происходит.

Физиологическая желтуха новорожденных.

Замечается к 3-4 дню жизни. Гипербилирубинемия существует еще раньше, но успешно маскируется физиологическим покраснением кожи. Обнаружить легко, если надавить на кожу предметным стеклом. Когда содержание непрямого билирубина превышает 4 мг% (и потом достигает высоких значение – редко до 20мг%), желтуха новорожденных выступает ясно.

Желтушность прежде всего выявляется на склерах, слизистых ротовой полости (особенно в области твердого неба). Кожные покровы сильнее окрашиваются в области лица и туловища, конечности же – бледнее, а подошвы и стопы вообще лишены желтой окраски. Общее состояние ребенка удовлетворительное. Иногда только при значительном распаде эритроцитов может наблюдаться сонливость и вялое сосание. Печень и селезенка при этом типе желтух не увеличены. Кал обычной окраски или слегка гиперхоличен. Моча светлая с обнаруживаемым в ней уробилиногеном. Желтуха снижается и полностью купируется к концу недели.

Врожденный стеноз и атрезия желчевыводящих путей.

При затягивании процесса на более длительный срок (до 6 недель) – затяжная физиологическая желтуха – думают о врожденных стенозах и атрезиях желчевыводящих путей. Чаще встречается у недоношенных детей. При этой желтухе тенденция к увеличению билирубина в крови отсутствует, холестерин и щелочная фосфатаза в норме. В моче параллельно с уробилиногеном может содержаться билирубин. Кал хорошо окрашен. Прогноз благоприятный.

Желтухи у недоношенных детей.

Прогноз менее благоприятный, особенно когда билирубин повышен уже с первых дней и его нарастание идет быстрыми темпами, превышая содержание в крови 20 мг%. При тяжелом течении ситуация может усугубиться явлениями ядерной желтухи с симптомами энцефалопатии.

Поздняя перевязка пуповины.

Желтуха более выражена и длительна по течению. Это объясняется тем, что поздняя перевязка пуповины вызывает полнокровие и, как следствие, более выраженный распад эритроцитов, что может грозить серьезными опасностями недоношенным детям.

Массивное закрытое кровоизлияние.

Кефалогематома, субкапсулярное печеночное и внутричерепное кровоизлияния – в этих случаях происходит расщепление гемоглобина экстравазальной крови с последующим сверхнормальным накоплением некоъюгированного билирубина вследствие недостаточной физиологической активности печеночного фермента глюкуронилтрансферазы.

Ингибирование деятельности глюкуронилтрансферазы.

Может провоцировать прием препаратов из группы хлорамфениколов и новобиоцина, производные кортизона.

Повышенный уровень прегнандиола в материнском молоке так же может способствовать ингибированию ферментативной деятельности. Желтуха уменьшается и проходит только после отнятия от груди.

Стеноз и атрезия пищеварительного пути.

В кишечнике происходит нарушение резорбции билирубина. При атрезии пищевода такое состояние не наблюдается.

Гипотиреоидное состояние.

Тиреоидные гормоны активируют ферментативные процессы. При их недостатке наблюдаются более тяжелые и затяжные желтухи.

Гипоксемические состояния.

Желтуха отличается тяжелым течением и появляется только за счет некоъюгированного билирубина.

Идиопатическая билирубинемия.

Ярко выраженная желтуха развивается из-за стойкого генетически обусловленного отсутствия глюкуронилтрансферазы, в результате которого наступает внутрипеченочный холестаз. Появляется уже с первых дней и количество билирубина повышается до 30-40 мг% и выше. Печеночные пробы нормальные, билирубин в моче отсутствует. Нет никаких признаков гемолиза. Смерть при тяжелом течении наступает в первые дни жизни. При легком течении печеночные клетки могут отчасти восстановить свои функции, и выздоровление возможно, но чаще нервно-психические остаточные явления будут сопровождать малыша и дальше.

Гемолитическая болезнь новорожденных.

При несовместимость с Rh-фактором дети могут:

а) родиться желтушными, т.к. АТ матери вторгаются в плод еще до родов через плаценту. Как итог, развивается тяжелая желтуха.

б) приобрести желтую окраску в течение 24 часов после рождения, т.к. АТ могут вторгать в плод при рождении, когда происходит частичная отслойка плаценты и кровь плода и матери частично смешивается. Это т.н. преждевременная желтуха.

в) приобрести желтушную окраску позже.

Тяжелые формы протекают с апельсиновым оттенком кожи, легкие – с более слабым окрашиванием, в крови – лейкоцитоз, анемия. М.б. геморрагические явления.

Отличием от физиологической желтухи является значительная бледность новорожденного, умеренная или значительная гепатоспленомегалия, в моче – билирубин и уробилиноген.

Данная несовместимость редко наступает при первой беременности (только если не было предварительной сенсибилизации матери предыдущим переливанием). Чаще наблюдается врожденная водянка плода и тяжелое течение желтухи.

Несовместимость в отношении антигенов групп крови АВО.

Появляется в первый день жизни, гепатоспленомегалия менее выражена, чем при несовместимости по Rh-фактору, или может отсутствовать. Анемия так же менее выражена. Отличие от желтухи при атрезии желчных путей – кал гиперхоличный.

Несовместимость может проявляться и при первой беременности. Часто наблюдается гемолитическая анемия и легкая форма желтухи.

Диагностика осуществляется при помощи серологических исследований для установления наличия специфических антител у матери и ребенка. Если такой возможности нет, применяют реакцию Кумбса – прямую и непрямую – у матери и ребенка.

Наследственная гемолитическая желтуха.

Предпосылкой к развитию, как и при ряде приобретенных гемолитических анемий (сепсис новорожденного) и анемий токсического характера (вит.К, ацетаниламид, фенилгидрацин, фенацетин, сульфаниламиды и др.) является низкая активность фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, глютатионредуктазы, пируваткиназы и пр. Развивается картина анемии с внутриэритроцитарными включениями.

Метгемоглобинемии.

Развиваются при токсическом влиянии дериватов анилина, нитритов (употребление колодезной воды, несвежего шпината), медикаментов (нафтола, сульфаниламидов). В этом случае говорят о приобретенной форме заболевания. Врожденная же обнаруживается при низкой активности метгемоглобинредуктазы. Желтуха обычно маскируется цианозом и анемией.