Желтуха новорожденных. Конъюгированная форма

 

При конъюгированной форме желтухи новорожденного происходит повышение в крови общего билирубина за счет его связанной фракции (прямой, конъюгированный билирубин).

Но нередко встречается содружественное их повышение. Причины, по которым может появляться конъюгированная желтуха новорожденных, будут рассматриваться ниже.

Врожденный вирусный гепатит.

Передача вируса осуществляется через плаценту беременной, перенесшей гепатит во время беременности или до нее. Такая передача доказана по отношению к вирусному гепатиту В, по вирусному гепатиту А вопрос остается спорным.

Желтуха наступает рано (в конце недели) или позже, уже после физиологической желтухи, когда происходит резкое усиление желтушного окрашивания и ухудшение общего состояния. Происходит потеря в весе (или набор его за счет отеков), отмечаются геморрагические явления, гепатоспленомегалия. Течение желтухи новорожденных, связанной с этим заболеванием, длительное, нередко сопровождающееся острой желтой дистрофией печени и холемией. Если ребенок выживает, то в следующие несколько месяцев у него развивается цирроз печени. Диагноз при жизни можно установить при биопункционном исследовании.

Врожденный сифилис.

Желтуха новорожденных обусловлена развитием интерстициального гепатита при тяжелом течение инфекции. Выражена бывает слабо, а анемия, которая ей сопутствует,- сильно. Печень увеличивается незначительно, консистенция ее плотная. Диагностике помогает сбор анамнеза, выявление других сифилитических изменений (сыпь, остеопериостит, сифилитический насморк), а так же серологические пробы.

Врожденный туберкулез.

Мать, как правило больна активным туберкулезом, в результате этого ребенок инфицируется посредством плацентарного кровообращения. При этом печень увеличена, а желтуха у новорожденного наступает рано. Характер ее перемежающийся вследствие интра- и субгепатального сдавления желчных путей. Чаще пути сдавливаются увеличенными лимфатическими узлами.

Инклюзионная цитомегальная болезнь.

Вирус, проникая в плод через плаценту, вызывает тяжелые поражения и стимулирует преждевременные роды. Так же инфицирование может происходить и во время родов. К возбудителю особенно чувствительны недоношенные и дистрофические новорожденные. Желтуха носит характер гепатоцеллюлярной и гемолитической, и может проявиться как сразу после рождения, так и позже. Появляется геморрагический диатез, судороги. Выжившие дети отстают в умственном развитии, в их мозгу обнаруживаются очаги обызвествления. В осадке мочи можно выявить гигантские клетки с включениями. Вирусологический же диагноз очень труден.

Вирус простого герпеса.

Картина подобна вышеописанной. У новорожденного наблюдается желтуха, геморрагические явления, сыпь, высокая температура, энцефалит.

Листериоз.

Желтуха новорожденного сопровождается гепатоспленомегалией, явлениями со стороны центральной нервной системы и сыпями. Диагноз верифицируется при обследовании матери (РСК), а так же при выявлении листерелл в ликворе, крови и моче ребенка.

Врожденный токсоплазмоз.

Желтуха у новорожденных, как и спленомегалия, при этом заболевании наблюдаются реже, чем, скажем, изменения в центральной нервной системе (гидро- и микроцефалия), в глазах (микрофтальмия) или других аномалий развития.

Диагноз ставится при выявлении токсоплазм в спинномозговой жидкости ребенка или посредством кожной пробы и серологических реакций у матери.

Сепсис новорожденного.

Желтуха при сепсисе появляется поздно: к 10-му дню и является плохим прогностическим признаком. Существует 2 формы этого сепсиса:

а) Bull – возбудитель чаще бактерия перфрингенс или золотистый стафилококк. Желтуха печеночного характера, протекающая с геморрагиями в кожу и слизистые, а также цианозом и поражением почек.

б) Winkel – возбудитель кишечная палочка, стрептококки и др. К вышеперечисленным симптомам добавляется анемия и гемоглобинурия.

Диагноз выставляется с учетом позднего появления желтухи, а так же выявлении входных ворот инфекции. Но правильным является только при положительной гемокультуре.

Гигантоклеточный гепатит новорожденного.

Основные симптомы появляются между 1- и 4-ой неделями жизни. Повышается как конъюгированный, так и неконъюгированный гемоглобин. Кал часто светлый, что заставляет проводить дифдиагностику заболевания с желтухой механического характера. Печень увеличена, а селезенка реже. Прогноз неблагоприятный. Часть детей погибает еще в период новорожденности, другие позже от развившегося цирроза печени.

Диагностируют заболевание по обнаруженным многоядерным клеткам в перипортальных воспалительных инфильтратах.

Альфа-1-трипсиновая недостаточность.

Наиболее частая причина конъюгированных желтух. В сывортке крови отсутствует альфа-1-глобулин. Диагноз подтверждается прямым определением альфа-1-антитрипсина. Развитие заболевания приводит к циррозу.

Фруктозная интолерантность.

Конъюгированная желтуха новорожденных редуцируется после прекращения поступления сахарозы и фруктозы с пищей. Диагностическое значение имеет и провокационный тест с фруктозой, но он не всегда безопасен.

Врожденная недостаточность глюкозо-1-фосфатуридилтрансферазы.

Это энзимодефицит, при котором лактоза молока не может расщепляться, накапливается галактоза, токсически действующая на печень.

Галактоземия развивается через несколько дней после того, как ребенок начал принимать грудное молоко. Желтуха может быть выражена в различной степени, печень увеличивается, могут наблюдаться судороги гипогликемического характера и отставание в умственном развитии. В моче обнаруживаются желчные пигменты, галактоза, умеренная альбумин- и аминоацидурия.

Механическая желтуха.

а) аномалия желчных путей – агенезия, атрезия, стеноз, кисты внутрипеченочных протоков. Желтуха проявляется к концу первой недели, но может быть и раньше. Имеет тенденцию к прогрессивному усилению, кожа при этом приобретает зеленоватый или даже коричневый оттенок. При стенозе кал бледный и жирный, но м.б. и слабоокрашенным.
При аномалии желчных путей билирубин в сыворотке резко повышен за счет конъюгированной фракции и достигает значений 30-40 мг%. В тяжелых случаях повышается и неконъюгированный билирубин, который не может быть переработан, т.к. клетки печени переполнены билирубином желчи. Моча темная, окрашивающая пеленки в желтый цвет. При закупорке желчных путей выделение желчи в кишечник прекращается и уробилиноген не выделяется с мочой. Уробилиноген может появляться в ней при неполной закупорке и когда наступает поражение печени. Повышен уровень холестерина и щелочной фосфатазы. Обнаруживается гепатоспленомегалия, и эти органы с нарастанием желтухи уплотняются. У детей постепенно развивается дистрофия и признаки гиповитаминоза К, Д, А. Смерть ребенка наступает в результате развивающегося билиарного цирроза печени в течение одного года.

б) желчные тромбы – появляются во внутри- или внепеченочных желчных путях по невыясненным причинам, тем самым вызывая застой желчи. Часто возникает у недоношенных детей. Ситуация усугубляется гипергемолизом, воспалительными явлениями в желчных путях и густой секрет (муковисцидоз). Желтуха протекает с высоким уровнем билирубина. Как правило, эти тромбы имеют свойство растворяться, восстанвливая проходимость желчных путей.

а) и б) – важное значение в диагностике отводится уменьшению или полному отстутсвию поступления бромсульфалеина в 12-перстную кишку, а так же холецистографическому исследованию.
в) опухоли печени – гепатома, гемангиома, фиброма, тератома, гамартома.

Оставить комментарий

РУБРИКИ