Омфалоцеле

Омфалоцеле — это врожденное состояние, которое часто еще называют грыжей пупочного канатика или эмбриональной грыжей.

Омфалоцеле проявляется врожденным дефектом передней брюшной стенки. При этом внутренние органы, окруженные грыжевым мешком, выходят за границы брюшной полости. Содержимым такого грыжевого выпячивания чаще всего являются печень, петли кишечника, но мешок может содержать в себе и другие органы.

Встречается омфалоцеле приблизительно 1:3 тыс. – 1:6 тыс. новорожденных.

В ряде случаев (20%) данная врожденная патология сочетается с другими хромосомными аномалиями: синдромом Патау и синдром Эдвардса. У 12% детей с омфалоцеле сочетается синдром Беквита-Видемана, когда наряду с эмбриональной грыжей наблюдается органомегалия и макроглоссия. Подобные сочетания крайне неблагоприятны, а продолжительность жизни таких детей, как и ее качество, достаточно низкие. Кроме того, причинами возникновения омфалоцеле могут послужить и внешние факторы, которые вызывают плацентарную недостаточность: лекарственные зависимости, курение, инфекционные и другие заболевания матери.

Следует сказать, что не всегда выход внутренних органов за пределы брюшной полости является патологичным. Пупочная грыжа является физиологической по результатам УЗИ плода до 10-13 недель. Это связано с тем, что петли кишечника, которые поначалу выходят за границы брюшной полости в виде выпячивания в пупочный канатик, в процессе эмбриогенеза на десятой неделе внутриутробного развития возвращаются обратно. Из диагностических моментов, которые могут свидетельствовать о неблагополучии плода — это повышение альфа-фетопротеина в сыворотке материнской крови.

При выявлении омфалоцеле на ранних сроках, а так же учитывая потенциальную сложность ранней диагностики врожденных пороков развития плода в 11-15 недель беременности, показано выполнение повторного УЗИ в центре пренатальной диагностики для того, чтобы подтвердить или исключить данную патологию. Если все-таки омфалоцеле будет подтверждено, то прогноз для плода неблагоприятный. Рекомендуется проведение кариотипирование плода и исключение аномалий со стороны других органов и систем (сердца и др.). В большинстве случаев при обнаружении омфалоцеле рекомендуется прерывание беременности.
Перед планированием следующей беременности, паре следует провести кариотипирование и пройти генетическое консультирование, которое опять же не даст 100%-ую гарантию относительно прогноза для будущих детей.

Если ребенок уже родился с омфалоцеле, то ему показано оперативное лечение, которое в зависимости от размера грыжевого выпячивания проводится в 1 или 2 этапа. Грыжа выходит из брюшной полости через отверстие в 4-12 мм, которое открывается в пупочное кольцо. В тяжелых случаях грыжевой мешок содержит практически все органы живота.

В случае отсутствия сочетанных аномалий прогноз для ребенка с омфалоцеле благоприятный.

Оставить комментарий

РУБРИКИ