Аномалия Арнольда-Киари – это вариабельный дефект формирования ствола мозга. Крайняя степень аномалии Арнольда-Киари состоит в удлинении миндалин мозжечка, которые выпячиваются через большое затылочное отверстие, клювовидной деформации бугорков четверохолмия и утолщении верхнего шейного отдела спинного мозга.

Аномалия Арнольда-Киари встречается в 3.3-8.2 случаях на 100 тысяч населения.

До настоящего времени причины ее возникновения не до конца изучены. На данный момент существует несколько версий:

– врожденные, наследственно обусловленные осеоневропатии;

– родовая травма, заключающаяся в том, что клиновдно-решетчатая и клиновидно-затылочная части ската подвергаются во время рождения ребенка травматическому воздействию;

– повреждения вследствие гидродинамического удара в стенки центрального спинномозгового канала ликвора.

Классификация.

I тип – характеризуется опущением структур ЗЧЯ (задней черепной ямки) в спинномозговой канал ниже границ большого затылочного отверстия.

II тип – включает в себя каудальную дислокацию продолговатого мозга, каудальных отделов червя, а так же IV желудочка. При этом часто диагностируется гидроцефалия.

III тип – встречается реже первых двух типов и подразумевает грубое каудальное смещение всех структур ЗЧЯ.

IV тип – характеризуется гипоплазией мозжечка без каких-либо его смещений вниз.

Как правило, аномалии  третьего и четвертого типов не совместимы с жизнью.

Клиническая картина.

Типичными проявлениями аномалии Арнольда-Киари являются жалобы пациентов на головную боль значительной интенсивности, боли в шейно-затылочном отделе, которые усиливаются при кашле и чихании, рвоту. Нередко отмечается потеря сознания, головокружение, снижение остроты зрения.

В верхних конечностях может снижаться болевая и температурная чувствительность с одновременным повышением спастичности. Так же может отмечаться мышечная слабость в руках.

В тяжелых запущенных случаях может регистрироваться апноэ, глоточный рефлекс ослабляется, присоединяются быстрые непроизвольные движения глаз.

В ряде случаев патология может никак не проявляться и являться случайной находкой при обследовании.

Аномалия может встречаться как в изолированном виде, так и в сочетании с расщелиной позвоночника и в 80% случаев с сирингомиелий

Диагностика.

Наиболее значимой диагностической процедурой является МРТ головного, а так же шейного и грудного отдела  спинного мозга.

Лечение.

Консервативная терапия используется при скудной симптоматике, включающей в себя умеренно-выраженные головные боли. При этом препаратами выбора являются НПВС и миорелаксанты.

Если эффект от проводимой терапии в течение 2-3 месяцев отсутствует или к жалобам присоединяются слабость и онемение в конечностях, то рекомендуется хирургическое лечение, целью которого является устранение сдавливания структур головного мозга и нормализация тока спинномозговой жидкости. Эффект достигается путем увеличения объема ЗЧЯ.